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第1章接触患者1

一、观病史1

目录1

四、体格检查2

十、引起中性粒细胞增多的原因（见表36-2

三、性接触史2

二、家族史2

五、实验室检查3

第2章支持治疗：抗生素，导管留置和疼痛治疗10

一、免疫受损患者感染的治疗10

二、预防感染13

三、静脉通路装置的使用14

四、疼痛治疗16

第3章抗肿瘤药物的药理及毒理学20

一、肿瘤化疗的基本原则20

二、联合化疗20

三、细胞动力学与肿瘤化疗21

四、耐药21

五、用于治疗血液系统恶性疾病的药物22

第4章红细胞疾病分类29

二、病因和发病机制32

第5章再生障碍性贫血32

一、定义32

三、临床特点34

四、实验室特点34

五、全血细胞减少和骨髓增生不良的鉴别诊断34

六、临床病程34

七、治疗35

第6章纯红细胞再生障碍性贫血38

一、急性纯红细胞再生障碍性贫血38

二、慢性纯红细胞再生障碍性贫血——先天性40

三、慢性纯红细胞再生障碍性贫血——获得性41

第7章慢性肾功能衰竭贫血43

第8章内分泌疾病贫血45

一、垂体缺陷性贫血45

二、甲状腺功能障碍性贫血45

三、肾上腺功能障碍性贫血45

四、性腺功能障碍性贫血46

七、胰腺功能障碍性贫血46

六、甲状旁腺功能障碍性贫血46

五、妊娠期贫血46

一、先天性红细咆生成障碍性贫血Ⅰ型47

第9章先天性红细咆生成障碍性贫血47

二、先天性红细胞生成障碍性贫血Ⅱ型（HEMPAS）48

三、先天性红细胞生成障碍性贫血Ⅲ型49

第10章巨幼细胞贫血50

第11章缺铁性贫血60

一、铁缺乏的不同阶段60

二、病因60

四、临床特点61

三、发病机制61

五、体格检查62

六、实验室改变62

七、诊断63

八、鉴别诊断63

九、治疗63

一、维生素A缺乏67

三、维生素B2缺乏67

二、维生素B6缺乏：吡哆醛，吡哆醇，吡哆胺67

第12章其他营养物质缺乏性贫血67

四、维生素C（抗坏血酸）缺乏68

五、维生素E（α-生育酚）缺乏68

六、铜缺乏69

七、锌缺乏69

八、饥饿性贫血69

九、蛋白质缺乏性贫血（kwashiorkor）69

十、乙醇中毒70

第13章铁储存和转运性疾病71

一、遗传性血色病72

二、继发性血色病74

三、缺转铁蛋白血症75

第14章遗传性和获得性铁粒幼细胞性贫血76

一、获得性铁粒幼细胞性贫血77

二、遗传性铁粒幼细胞性贫血77

第15章骨髓浸润性贫血79

第16章慢性病性贫血82

第17章遗传性球形红细胞增多症，椭圆形红细胞增多症和相关性疾病84

一、遗传性球形细胞增多症84

二、遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）和相关疾病89

三、球形细胞性遗传性椭圆形红细胞增多症90

四、口形细胞性遗传性椭圆形红细胞增多症90

五、遗传性热异型红细胞增多症91

六、棘红细胞增多症91

七、口形红细胞增多症和相关性疾病92

一、红细胞酶的异常引起溶血的机制95

二、葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏95

第18章红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血95

三、遗传性非球形细胞性溶血性贫血（HNSHA）97

四、实验室检查98

五、鉴别诊断98

六、治疗99

第19章海洋性贫血100

一、定义100

二、病因和发病机制100

三、海洋性贫血的分子基础101

四、海洋性贫血的不同类型101

五、病理生理102

六、群体遗传学104

七、临床表现104

八、实验室特点105

九、鉴别诊断106

十、治疗、病程与预后107

十一、预防108

十二、预后108

二、病因和发病机制110

第20章镰状细胞病和相关异常110

一、定义110

三、临床表现112

四、治疗114

五、镰状细胞特征115

六、血红蛋白C病115

九、其他的血红蛋白病116

八、血红蛋白E病116

七、血红蛋白D病116

三、遗传学117

第21章伴有不稳定血红蛋白的血红蛋白病117

二、病因和发病机制117

一、定义117

四、临床特征118

五、实验室特点118

六、鉴别诊断118

七、治疗、病程与预后119

一、定义120

二、毒性高铁血红蛋白血症120

第22章高铁血红蛋白血症及其他发绀的原因120

三、黄递酶缺乏121

四、细胞色素b5缺乏121

五、血红蛋白M121

六、低氧亲和力血红蛋白123

七、硫化血红蛋白123

一、创伤性、溶血性贫血124

第23章创伤性、溶血性贫血，行军性血红蛋白尿，运动性和太空相关性贫血124

三、鉴别诊断125

二、行军性血红蛋白尿和运动性及太空相关性贫血125

四、治疗126

第24章微血管病性溶血性贫血127

一、定义127

二、病因和发病机制127

三、原发疾病128

四、临床特点128

七、治疗129

五、实验室检查129

六、鉴别诊断129

第25章化学或物理因素引起的溶血性贫血130

一、三氢化砷（AsH3）130

二、铅130

三、铜130

六、水131

七、氧131

四、氯化物131

五、各种药物及化学物品131

九、高温132

八、昆虫或蜘蛛毒素132

第26章微生物感染引起的溶血性贫血133

一、发病机制134

二、疟疾134

三、巴尔通体病135

四、产气荚膜梭状芽孢杆菌135

五、巴贝西虫病136

六、其他感染136

第27章温抗体性溶血性贫血137

一、病因和发病机制138

二、临床特点138

三、实验室检查139

四、鉴别诊断140

五、治疗141

六、病程及预后142

第28章寒冷性溶血性贫血143

一、冷凝集素引起的溶血性贫血143

二、阵发性寒冷性血红蛋白尿146

二、半抗原或药物吸附机制148

第29章药物引起的溶血性贫血148

一、病因和发病机制148

三、免疫复合物机制：药物－抗体－目标细胞复合物149

四、自身抗体机制149

五、非免疫性蛋白吸附151

六、临床特点151

七、实验室特征151

八、鉴别诊断151

九、治疗、病程和预后152

第30章新生儿同种免疫性溶血性疾病153

一、发病机制153

二、临床表现154

三、实验室特征154

四、治疗、病程和预后154

五、预防156

一、快速失血的主要影响157

三、红细胞丢失的临床表现157

二、急性失血的临床表现157

第31章急性失血性贫血157

四、红细胞增殖反应158

五、替代治疗159

一、脾脏160

二、脾亢（脾功能增强）160

第32章脾功能亢进和脾功能低下160

三、脾功能低下（脾功能降低）163

第33章红细胞增多症165

一、真性红细胞增多症165

二、病因和发病机制165

三、临床表现166

六、诊断167

四、出血及血栓形成167

五、实验室检查167

七、鉴别诊断168

八、治疗169

九、预后171

十、继发性红细胞增多症（红细胞增多）171

第34章卟啉病的血液学改变175

一、分类（见表34-1）175

二、特殊疾病175

三、红细胞生成型卟啉病176

四、肝性卟啉病178

第35章中性粒细胞疾病的分类及临床表现183

一、概述183

二、中性粒细胞减少183

三、中性粒细胞质的异常187

四、中性粒细胞过多187

五、中性粒细胞引起的血管或组织损害187

第36章中性粒细胞减少症和中性粒细胞增多症189

一、中性粒细胞减少症189

二、粒细胞生成障碍190

三、中性粒细胞分布和转换异常193

四、药物引起的中性粒细胞减少症194

五、感染性疾病伴中性粒细胞减少症196

六、中性粒细胞减少症的处理196

七、中性粒细胞增多症197

八、急性中性粒细胞增多症197

九、慢性中性粒细胞增多症198

十一、中性粒细胞增多症和药物199

十二、中性粒细胞增多的意义199

十三、治疗200

二、抗体或补体缺陷201

三、颗粒异常201

一、中性粒细胞功能异常的分类201

第37章中性粒细胞功能缺陷症201

四、黏附异常206

五、运动障碍207

六、抗微生物活性缺陷208

七、可疑中性粒细胞功能异常的评估213

第38章嗜酸性粒细胞及相关疾病214

一、嗜酸性粒细胞计数214

二、嗜酸性粒细胞增多症原因（见表38-1）214

三、嗜酸性粒细胞及疾病214

五、嗜酸性粒细胞减少症219

四、尿液及脑脊液嗜酸性粒细胞增多219

第39章嗜碱性粒细胞和肥大细胞及其疾病220

一、嗜碱性粒细胞增多220

二、嗜碱性粒细胞减少220

三、肥大细胞220

四、反应性肥大细胞增多症220

五、良性肥大细胞疾病222

六、系统性肥大细胞增生症222

二、伴有单核细胞增多的血液病225

一、正常外周血液中单核细胞浓度225

第40章单核细咆增多症和单核细胞减少症225

三、伴单核细胞增多症的炎性和免疫相关性疾病226

四、非血液系统的恶性疾病226

五、伴单核细胞增多的其他疾病227

六、伴单核细胞减少的疾病227

第41章炎性和恶性组织细胞增多症228

一、组织细胞的炎性增生228

二、克隆性的组织细胞增多症231

二、戈谢病235

第42章脂肪储存疾病235

一、巨噬细胞扩增的机制235

三、尼曼－匹克病237

第43章髓系克隆性疾病的分类和临床表现239

一、发病机制239

二、轻至中度髓系克隆性疾病239

三、中至中重度髓系克隆性疾病241

四、中重度髓系克隆性疾病241

六、髓系克隆性疾病中的易位242

五、重度髓系克隆性疾病242

七、多能干细胞阶段的损伤243

八、前体细胞白血病243

九、临床表现243

十、白血病性原始细胞的影响243

十一、促凝血物质和纤维蛋白溶解活化剂的释放244

十二、高白细胞综合征244

十三、血小板增多综合征244

十六、人为的实验室结果245

十五、代谢方面的征象245

十四、全身症状245

十七、涉及的特殊器官246

第44章克隆性贫血和少原始细胞白血病（骨髓增生异常）247

一、定义247

二、病因和发病机制247

三、临床特点248

四、实验室特点248

五、特殊病症248

六、低原始细胞髓性白血病250

第45章阵发性睡眠性血红蛋白尿252

一、定义252

二、病因和发病机制252

三、临床特点253

四、实验室检查特点253

五、鉴别诊断254

六、治疗254

七、病程254

二、流行病学255

第46章急性髓系白血病255

一、病因和发病机制255

三、分型256

四、临床表现258

五、实验室特点259

六、高白细胞综合征261

七、不典型AML的临床表现261

八、婴幼儿AML261

九、老年性AML261

十、杂合（双表型）白血病261

十三、治疗、病程和预后262

十一 、AML的形态学分类262

十二、鉴别诊断262

第47章慢性髓系白血病267

一、病因学267

二、发病机制267

三、流行病学268

四、临床特点268

五、实验室检查特点268

七、鉴别诊断269

六、白细胞淤滞症269

八、治疗270

九、病程和预后273

十、CML加速期274

十一、费城染色体阳性的急性白血病275

十二、Ph染色体阴性的慢性粒细胞性白血病275

第48章特发性骨髓纤维化（原因不明的髓样化生）278

一、纤维组织形成278

二、临床特点278

四、实验室特点279

三、特有的临床表现279

五、骨髓的表现280

六、细咆遗传学281

七、鉴别诊断281

八、特发性骨髓纤维化与其他骨髓增生性疾病的转化282

九、治疗282

十、病程和预后283

二、临床表现284

一、分类284

第49章良性淋巴细胞系疾病的分类284

第50章淋巴细胞增多和淋巴细胞减少288

一、淋巴细胞增多288

二、淋巴细胞减少290

第51章原发性免疫缺陷综合征295

第52章获得性免疫缺陷综合征299

一、定义299

二、病因和发病机制299

三、临床及实验室特征302

四、HIV感染的一般治疗307

第53章单核细胞增多综合征310

一、定义310

二、病因和发病机制310

三、临床表现311

四、实验室特点313

五、鉴别诊断314

六、临床经过及治疗315

二、相关的临床综合征317

一、分类317

第54章淋巴系统恶性疾病的分类和临床表现317

第55章急性淋巴细胞性白血病327

一、定义327

二、病因学和发病机制327

三、临床特征329

四、实验室特征330

五、鉴别诊断331

六、治疗、病程和预后334

二、病原学及病理学341

第56章慢性淋巴细胞性白血病341

一、定义341

三、临床特点343

四、实验室特点343

五、鉴别诊断344

六、治疗、病程和预后344

七、B细胞幼淋巴细胞性白血病351

八、T细胞幼淋巴细胞白血病352

二、病原学和病理学355

第57章毛细胞性白血病355

一、定义355

三、临床特点356

四、实验室特点356

五、鉴别诊断357

六、治疗357

七、临床病程360

一、定义361

二、T-LGL白血病361

第58章大颗粒淋巴细胞性白血病361

三、NK-LGL白血病363

第59章淋巴瘤365

一、定义365

二、病因和病理365

三、临床表现和实验室特点366

四、一般治疗、病程和预后366

五、特殊类型的淋巴瘤372

二、病因和发病机制382

一、定义382

第60章霍奇金淋巴瘤382

三、流行病学383

四、临床表现383

五、实验室表现384

六、治疗、病程和预后387

第61章单克隆丙种球蛋白病和浆细胞病390

一、定义390

二、病因和发病机制390

四、实验室检查392

三、临床表现392

五、原发性单克隆丙种球蛋白病的实验室特点393

六、寡克隆和单克隆免疫球蛋白394

七、治疗、病程、预后394

第62章骨髓瘤395

一、定义395

二、病因和发病机制395

三、临床特点396

四、实验室特点397

五、鉴别诊断398

六、治疗、病程与预后399

第63章巨球蛋白血症404

一、定义404

二、病因和发病机制404

三、临床特点405

四、实验室发现405

五、鉴别诊断406

六、治疗、病程与预后407

二、病因和发病机制408

三、临床与实验室特点408

第64章重链病408

一、定义408

四、治疗、病程与预后409

第65章淀粉样变性411

一、定义411

二、病因和发病机制411

三、临床与实验室特点413

五、治疗、病程与预后414

四、诊断414

第66章出血性疾病的临床表现、评价与分类416

一、出血性疾病的评价416

二、基于病史和凝血初筛实验的评价418

三、确诊的特异分析421

四、出血性疾病的术前评估422

五、出血性疾病分类422

第67章血小板减少症424

一、假性血小板减少症424

三、大量输血相关性血小板减少症425

二、脾淤血所致的血小板减少425

四、遗传性和先天性血小板减少症426

五、血小板生成减少导致的获得性血小板减少症428

六、主要由于血小板寿命缩短引起的获得性血小板减少症429

七、妊娠期血小板减少症434

八、原发性血小板减少性紫癜435

九、成人原发生血小板减少性紫癜（成人ITP）435

十、儿童原发性血小板减少性紫癜（儿童ITP）439

十二、肝素诱发的血小板减少症440

十一、周期性血小板减少症440

十三、其他药物诱发的自身免疫性血小板减少442

………………………………………………………（441 ）十四、新生儿异体免疫性血小板减少症442

十五、输血后紫癜443

第68章 原发性血小板增多症和血小板增多445

一、原发性血小板增多症446

二、家族性血小板增多症448

三、反应性（继发性）血小板增多449

一、糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa（αⅡbβ3;CD41/CD61）:Clanzmann血小板无力症450

第69章遗传性血小板疾病450

二、糖蛋白Ib（CD42b,c）,Ⅸ（CD42a）,和V：453

Bernard-Soulier综合征453

三、糖蛋白Ib（CD42b,c）：血小板型（假性）454

von Willebrand病454

四、其他糖蛋白缺陷455

五、Wiskott-Aldrich综合征455

六、δ－储存池缺陷456

八、α、δ－储存池缺陷457

九、血小板促凝活性异常457

七、灰色血小板综合征（α-储存池缺陷）457

十、血小板激动剂受体、信号传导和分泌异常458

第70章获得性血小板疾病459

一、尿毒症时的血小板功能异常459

二、抗血小板抗体460

三、体外循环460

四、慢性髓系增殖性疾病461

五、急性白血病和骨髓增生异常综合征461

七、影响血小板功能的药物462

六、异型蛋白血症462

八、食物465

第71章血管性紫癜466

一、定义466

二、发病机制466

三、不可触及的紫癜466

四、外伤467

五、晒伤467

六、感染467

十一、坏疽性脓皮病468

十、色素性紫癜468

七、栓塞性紫癜468

九、肿瘤468

八、高钙血症468

十二、腹腔出血469

十三、香豆素坏死469

十四、暴发性紫癜469

十五、阵发性睡眠性血红蛋白尿469

十六、抗磷脂抗体综合征469

十七、药物反应469

十八、自身红细胞过敏469

十九、可触及紫癜470

二十、类似于紫癜的疾病471

二十一、Kaposi肉瘤471

二十二、髓外造血471

第72章血友病甲和血友病乙473

一、概况473

二、血友病甲473

三、血友病乙479

第73章血管性血友病481

一、病因和病理生理482

二、临床特点482

三、实验室特点484

四、鉴别诊断484

五、治疗、病程和预后485

第74章遗传性纤维蛋白原异常487

一、无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症487

二、异常纤维蛋白原血症488

第75章遗传性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ和ⅩⅢ因子缺乏和Ⅴ、Ⅷ因子联合缺陷及维生素K依赖因子缺乏490

一、凝血酶原（因子Ⅱ）缺乏490

二、因子Ⅶ缺乏491

三、因子Ⅹ缺乏492

四、维生素K依赖因子联合缺乏493

五、因子V缺乏493

六、Ⅴ和Ⅷ因子联合缺乏494

七、因子Ⅺ缺乏494

八、因子ⅩⅢ缺乏495

第76章肝脏疾病相关性凝血异常497

第77章 抗磷脂综合征（狼疮性抗凝物和相关疾病）499

一、病理499

二、临床特点499

三、实验室特点500

四、鉴别诊断500

五、治疗、病程及预后500

第78章弥散性血管内凝血502

一、发病机制502

二、临床特点502

三、实验室特点503

四、治疗508

五、常见病因的特点509

第79章纤溶亢进和抗纤溶剂治疗512

一、纤溶亢进512

二、抗纤溶剂治疗512

一、对激活的蛋白（APC）遗传性抵抗517

第80章嗜栓症517

二、凝血酶原G20210A基因多态性518

三、高同型半胱氨酸血症518

四、蛋白C缺陷519

五、蛋白S缺陷520

六、抗凝血酶缺陷520

七、Ⅷ因子和其他凝集因子水平升高521

九、其他可能的嗜血栓疾病522

十、嗜栓症的诊断522

八、先天性血栓性异常纤维蛋白原血症522

十一、嗜栓症的治疗523

第81章抗血小板治疗524

一、血小板在血栓形成中的作用524

二、抗血小板药物524

三、在临床医学中的抗血小板药物527

第82章抗凝治疗529

一、口服抗凝剂529

二、其他口服抗凝剂534

三、非分馏肝素534

四、低分子质量（LMW）肝素537

六、水蛭素及其衍生物538

七、小分子直接凝血酶抑制剂538

五、Danaparoid538

第83章溶解纤维蛋白治疗540

一、链激酶540

二、甲酰化纤维蛋白溶酶原链激酶激活剂复合物（APSAC）541

三、尿激酶541

四、组织纤维蛋白溶酶原激活剂（t-PA）541

五、新的纤维蛋白溶酶原激活剂541

六、溶栓治疗542

七、溶解纤维蛋白的辅助治疗543

八、溶解纤维蛋白治疗的实验室监控543

九、溶解纤维蛋白治疗的局限性544

第84章红细胞和全血输注545

一、血液的储存和保存545

四、压积红细胞546

五、少白细胞血液546

三、新鲜血546

二、全血保存546

六、洗涤红细胞547

七、冷冻红细胞547

八、输血指征547

九、输血方法548

十、特殊情况548

十一、输血反应548

二、浓缩血小板的储存552

一、可供输注的血小板制品552

第85章血小板输注552

三、血小板的选择553

四、血小板输注的临床疗效和并发症553

五、血小板输注的适应证554

第86章治疗性血液成分分离556

一、血小板分离556

二、白细胞分离556

三、红细胞分离（红细胞置换）557

四、血浆置换治疗558

正常参考值表（正常成人的参考值）560